RESUMO
El síndrome de Kartagener es una enfermedad autosómica recesiva poco frecuente (uno de cada 32.000 nacimientos), caracterizada por la tríada de bronquiectasias, sinusitis crónica y situs tnversus. El artículo presenta el caso de un hombre de veinticuatro años de edad con dicha enfermedad, a partir del cual se revisa su fisiopatología, las estrategias diagnósticas y terapéuticas y su pronóstico.
Kartagener syndrome us a rare autosomal recessive disease (one ¿n every 32,000 births), oharactenzed by a triad of bronchiectasis, chroníc sinusitis and situs mversus. We present the case of a 24'veai'old male with this disease and we review the pathophysiology, prognosis as well as the main diagnostic and therapeutic strategies.
Assuntos
Situs Inversus/fisiopatologia , Síndrome de Kartagener/diagnóstico , Síndrome de Kartagener/fisiopatologiaRESUMO
Mirror image transposition of abdominal and thoracic viscera is termed situs inversus. Duodenal obstruction in situs inversus is rare. A preduodenal portal vein, though not uncommon in situs inversus, rarely causes duodenal obstruction. Where obstruction by a preduodenal portal vein is diagnosed, a duodeno-duodenostomy is the recommended treatment. A duodenal diaphragm and other more common causes of duodenal obstruction should also be excluded in these patients.
Assuntos
Obstrução Duodenal/diagnóstico , Duodeno/patologia , Veia Porta/patologia , Situs Inversus/fisiopatologia , Duodenopatias/diagnóstico , Duodenopatias/patologia , Duodenopatias/cirurgia , Obstrução Duodenal/etiologia , Obstrução Duodenal/cirurgia , Duodeno/cirurgia , Feminino , Humanos , Recém-Nascido , Situs Inversus/complicaçõesRESUMO
Mirror image transposition of abdominal and thoracic viscera is termed situs inversus. Duodenal obstruction in situs inversus is rare. A preduodenal portal vein, though not uncommon in situs inversus, rarely causes duodenal obstruction. Where obstruction by a preduodenal portal vein is diagnosed, a duodeno-duodenostomy is the recommended treatment. A duodenal diaphragm and other more common causes of duodenal obstruction should also be excluded in these patients.
Assuntos
Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Duodeno/patologia , Obstrução Duodenal/diagnóstico , Situs Inversus/fisiopatologia , Veia Porta/patologia , Duodeno/cirurgia , Duodenopatias/diagnóstico , Duodenopatias/patologia , Duodenopatias/cirurgia , Obstrução Duodenal/etiologia , Obstrução Duodenal/cirurgia , Situs Inversus/complicaçõesRESUMO
Se presenta el manejo anestésico de una paciente del sexo femenino con situs inversus totalis, sometida a colecistectomía laparoscópica. El ultrasonido abdominal confirmó el diagnóstico de colecistitis, así como el situs invesus con el hígado y la vesícula biliar en el lado izquierdo y el brazo en el lado derecho. El electrocardiograma y la placa de tórax demostraron dextrocardia. Se administraron Propofol y fentanyl para la inducción de la anestesia, para el mantenimiento se empleó isoflurano y una dosis subsecuente de fentanyl. La relajación muscular se mantuvo con una infusión continua de atracurium. Se uso ventilación controlada con un ventilador de volumen empleando oxígeno al 100 por ciento, el volumen corriente y la frecuencia se ajustaron de acuerdo a las cifras de PETCO2 (Presión de CO2 al final de la espiración), para mantener valores entre 31 y 35 mmHg. La anestesia transcurrió sin complicaciones y la emersión fue satisfactoria. La paciente no presento complicaciones postoperatorias y fue dada de alta al día siguiente. El Situs Inversus Totalis que no se acompaña de otras alteraciones no es contraindicación para procedimientos laparoscópicos
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Situs Inversus/cirurgia , Colecistectomia , Laparoscopia , Anestesia Geral/instrumentação , Situs Inversus/fisiopatologia , Colecistectomia , Fumar/tendências , Ultrassonografia , Laparoscopia , Anestesia Geral , Anestésicos/uso terapêutico , EletroencefalografiaRESUMO
We studied patients with corrected transposition of the great arteries by M and bidimensional echocardiography. Three patients in situs solitus and one in atrial situs inversus. The characteristics of the atrio-ventricular valves, and it's relation with other heart structures was determined, as well as the ventriculo-arterial connections and the presence of associated defects. The approximations employed were parasternal and suprasternal. The cases of discordant ventriculo-arterial connection in atrial situs solitus showed mitro-pulmonary continuity. In these cases the pulmonary artery, located in a right posterior situation with respect to the aorta, became intensely opaque when contrast material was injected in a peripheral vein. In atrial situs inversus, the aorta had a right and anterior position. We conclude that it is possible to establish the diagnosis of atrioventricular discordance by an adequate systematization of the echocardiographic recordings.