RESUMO
Alrededor del 70%de los tumores endocrinos bien diferenciados asientan en el tracto gastrointestinal. Los tumores duodenales bien diferenciados constituyen solo el 2,6 % de todos los tumores neuroendocrinos (NET).El somatostatinoma es un tumor raro que se localiza en páncreas o duodeno con una incidencia de 1:40 millones.La neurofibromatosis tipo I es una enfermedad autosómica dominante, la mutación en el gen supresor de tumores NF1 favorece la aparición de neoplasias en estos pacientes.
About 70% of well-differentiated endocrine tumors arise from the gastrointestinal tract. Duodenal well-differentiated tumors account for only 2.6% of all neuroendocrine tumors. Somatostatinomas are rare neuroendocrine tumors (NETs) with an incidence of 1 in 40 million. These unusual tumors arise predominantly in the pancreas and peripancreatic duodenum. Neurofibromatosis type I is an autosomal dominant disease, the mutation in the tumor suppressor gene NF1 favors the appearance of neoplasms in these patients.
Assuntos
Masculino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Tumores Neuroendócrinos/diagnóstico , Tumores Neuroendócrinos/cirurgia , Somatostatinoma/diagnóstico , Somatostatinoma/cirurgia , Neurofibromatose 1RESUMO
Pancreatic neuroendocrine tumors are infrequent and slow-growing neoplasms. They are classified basedon their clinical presentation as functioning and nonfunctioning tumors. The most common functionaltumors are the insulinoma and gastrinoma. They can be sporadic or be part of hereditary forms as MEN-1.The diagnosis is based on the detection of the specific clinical syndrome in association of high levels of the substance secreted by the tumor and conventional imaging studies or others such as stimulation tests, somatostatin receptor scintigraphy and endoscopic ultrasound. In general, these tumors have a better prognosis than the pancreatic adenocarcinoma and they can show metastasis to the liver and infrequently, in bones. The treatment can be managed medically diminishing the inappropriate secretion of the substances by the tumor using, for example, the somatostatin analogs. Surgery should be always considered, especially in case of insulinomas, small non-functioning tumors, and small gastrinomas that can be managed with surgery enucleation. More advanced resective surgery, such as Whipple resection, are not routinely recommended and they should be limited to selected patients. In advanced tumors, there are other treatment alternatives, for example, hepatic resection, radiofrequency, chemotherapy and new agents such as sunitinib and everolimus.
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son infrecuentes y de crecimiento lento. Se clasifican en tumores funcionantes o no funcionantes (TNEP-NF), de acuerdo a la presentación clínica. Los tumores funcionantes más frecuentes son los insulinomas y los gastrinomas. Pueden ocurrir en forma esporádica o asociados a síndromes hereditarios como la NEM- 1, entre otros. El diagnóstico se basa en la detección del síndrome clínico específico asociado a la demostración de niveles elevados de la sustancia secretada y exámenes imagenológicos convencionales u otros más específicos como de estimulación, cintigrafía de receptores de somatostatina y endosonografía. En general, tienen mejor pronóstico que los adenocarcinomas pancreáticos y pueden dar metástasis hepáticas y con menor frecuencia, óseas. El tratamiento puede ser médico disminuyendo la secreción inapropiada de las sustancias producidas por el tumor como los análogos de somatostatina. La cirugía siempre debe ser considerada, especialmente en caso de insulinomas, pequeños TNEP-NF, y gastrinomas pequeños, que pueden ser tratados con enucleación quirúrgica. Las cirugías resectivas más avanzadas, como la operación de Whipple no están recomendadas en forma rutinaria y sólo deben ser utilizadas en pacientes seleccionados. En casos de tumores avanzados, existen alternativas de tratamiento, como la resección hepática, radiofrecuencia, quimioterapia, y terapia con nuevos agentes en estudio como el sunitinib y everolimus.
Assuntos
Humanos , Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico , Neoplasias Pancreáticas/terapia , Tumores Neuroendócrinos/diagnóstico , Tumores Neuroendócrinos/terapia , Gastrinoma/diagnóstico , Gastrinoma/terapia , Glucagonoma/diagnóstico , Glucagonoma/terapia , Insulinoma/diagnóstico , Insulinoma/terapia , Somatostatinoma/diagnóstico , Somatostatinoma/terapia , VipomaRESUMO
Descrito por primera vez por Frantz en 19591,2 lostumores sólidos pseudopapilares (TSS) son neoplasiasde origen epitelial, de etiología incierta que afectangeneralmente a mujeres jóvenes.2 Dentro la sinonimiapara referir dicha lesión se los conoce también comoneoplasia papilar epitelial, tumor acinar sólido y quístico,neoplasia papilar quística, carcinoma papilar quístico, tumor papilar de bajo grado y finalmente tumor de Frantzpor su primera descripción. Si bien es cierto que tienenun potencial maligno, este es solo del 1 a 2 3 y no fuesino hasta 1996 cuando la OMS4 lo reconoce con suactual nombre, tumor sólido pseudopapilar.Debido a que la neoplasia es muy rara, el objetivode este reporte de casos es presentar el caso clínicoy discutir sobre algunos hechos de su diagnóstico y manejo quirúrgico.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Neoplasias Pancreáticas/terapia , Somatostatinoma/diagnóstico , Adenolinfoma/cirurgia , Adenolinfoma/etiologia , Colangiografia/métodosAssuntos
Pâncreas/anormalidades , Ductos Pancreáticos/patologia , Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico , Somatostatinoma/diagnóstico , Evolução Fatal , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Ductos Pancreáticos/cirurgia , Neoplasias Pancreáticas/patologia , Neoplasias Pancreáticas/cirurgia , Somatostatinoma/patologia , Somatostatinoma/cirurgiaAssuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Pâncreas/anormalidades , Ductos Pancreáticos/patologia , Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico , Somatostatinoma/diagnóstico , Evolução Fatal , Ductos Pancreáticos/cirurgia , Neoplasias Pancreáticas/patologia , Neoplasias Pancreáticas/cirurgia , Somatostatinoma/patologia , Somatostatinoma/cirurgiaRESUMO
All pancreatic neuroendocrine tumors derive from Langerhans islet cells and have a low incidence. Half of them are functioning tumors that produce diverse hormones and occasionally cause serious clinical endocrine syndromes. They may be malignant, but they have a better survival, if compared to pancreatic ductal adenocarcinoma. Insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, VIPoma (VIP=vasoactive intestinal peptide), somatostatinoma and ACTHoma are functioning tumors and they may also be part of Multiple Endocrine Neoplasia type I (MEN 1) syndrome and of von Hippel-Lindau disease. Diagnosis of non-functioning tumors is usually late, when they reach a big size and have even developed nodal and hepatic metastases. Nowadays, there are effective medical treatments for the medical problems secondary to excessive hormone production. For example, the hypergastrinemia typical of the Zollinger-Ellison syndrome in gastrinoma, can be adequately managed. Surgical resection is the most advisable therapy for pancreatic endocrine tumors, especially when they are small, when long time survival is better. Pre and intra operative imagenology is a great aid to locate these tumors. There are several surgical alternatives, according to the tumor size and location within the pancreas. Furthermore, palliative therapy can be used in disseminated disease. Treatment success is the result of a multidisciplinary medical team work of endocrinologists, surgeons, gastroenterologists, pathologists and geneticists.