RESUMO
OBJECTIVE: The purpose of this study is to present our experience with ten cases of Central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumor (CNS/ATRT). PATIENTS AND METHODS: A series of ten patients with CNS/ATRT, were diagnosed and treated between 1990 and 2005, at the National Institute of Pediatrics, in Mexico City. The gender, age of presentation, clinical features, tumor localization, imaging studies, grade of tumor resection, complications, adjuvant therapy, and survival are presented. RESULTS: The mean age at diagnosis was 37.8 months, seven cases were male, and their average clinical course was 1.3 months. The more common clinical presentation was intracranial hypertension with cranial nerve deficits; location was infratentorial in four patients and supratentorial in six. Hydrocephalus was present as the most common complication (seven cases). In nine patients, the grade of resection was total or subtotal. In one case, it was only possible to perform a biopsy. There were two cases with longer survival (9 and 16 months), and their tumors were resected in total or subtotal manner and received adjuvant therapy (radiotherapy and chemotherapy). CONCLUSIONS: Preliminary results, show that in older children, we can improve their survival with the subtotal or total resection of the tumor and the addition of chemotherapy and radiotherapy.
Assuntos
Neoplasias do Sistema Nervoso Central/patologia , Neoplasias Infratentoriais/patologia , Tumor Rabdoide/patologia , Neoplasias Supratentoriais/patologia , Teratoma/patologia , Neoplasias do Sistema Nervoso Central/classificação , Neoplasias do Sistema Nervoso Central/mortalidade , Neoplasias do Sistema Nervoso Central/terapia , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Hidrocefalia/etiologia , Hidrocefalia/patologia , Lactente , Neoplasias Infratentoriais/classificação , Neoplasias Infratentoriais/mortalidade , Neoplasias Infratentoriais/terapia , Masculino , Estudos Retrospectivos , Tumor Rabdoide/mortalidade , Tumor Rabdoide/terapia , Neoplasias Supratentoriais/classificação , Neoplasias Supratentoriais/mortalidade , Neoplasias Supratentoriais/terapia , Análise de Sobrevida , Teratoma/mortalidade , Teratoma/terapia , Resultado do TratamentoRESUMO
Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia