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Un motivo de consulta frecuente en pediatría es el sangramiento mucocutáneo que tanto asusta a los padres y cuidadores de niños. El sangramiento mucocutáneo denota una alteración de la interacción de las plaquetas con la pared vascular, también denominada hemostasia primaria. Sin olvidarnos que una alteración leve de la hemostasia secundaria también puede manifestarse como hemorragria mucocutánea. Entre las alteraciónes más frecuentes de la hemostasia primaria de carácter hereditario, encontramos la enfermedad de von Willebrand y las alteraciones de la función plaquetaria. Una de las dificultades técnicas que existen en relación al diagnóstico de estas alteraciones, es la tendencia a presentar hemorragias localizadas, por lo que muchos veces son interpretadas como un problema local, manejándose como tal. Otro problema diagnóstico es debido a la subjetividad para evaluar la intensidad del sangramiento. A veces serán interpretados como normales a pesar de ser francamente abundantes o viceversa. Por lo antes planteado, destaca la importancia de entender cómo funciona la hemostasia primaria y como la alteración de la función plaquetaria afecta a los niños

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This study aimed to clarify whether smoking had any influence on platelet aggregability in coronary patients with different lipoprotein abnormalities. We studied 297 non-diabetic patients with coronary heart disease, 40 to 85 years of age, 223 (75%) male, 167 smokers and 130 never smokers. After 3 months on Step-One diet, without any regular medication, patients had fasting plasma total cholesterol levels > or = 6.2 mmol/L; low-density lipoprotein > or = 4.14 mmol/L; and different levels of high-density lipoprotein and triglycerides. Platelet aggregation was analyzed by turbidometric method of Born. Patients were classified in groups of smokers and non-smokers. Results showed that platelet hyperaggregability was more prevalent in smokers with lower levels of high-density lipoprotein (47% vs. 20%; P=0.004 for spontaneous platelet aggregation, 56% vs. 33%; P=0.02 for adenosine diphosphate induced platelet aggregation), and in smokers with hypertrygliceridemia (64% vs. 29%; P=0.004 for spontaneous, 81% vs. 43%; P<0.0001 for adenosine diphosphate induced, and 87% vs. 46%; P<0.0001 for adrenaline induced platelet aggregation). Platelet hypoaggregability was greater in non-smokers with normal high-density lipoprotein and triglycerides plasma levels when compared to non-smokers with the same lipid profile (39% vs. 12%; P=0.004). In conclusion, smoking increased platelet reactivity in hypercholesterolemic patients with low high-density lipoprotein levels or high triglycerides levels.

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Los avances obtenidos en el estudio del comportamiento de las plaquetas durante su participación en la hemostasis, han permitido comprender más profundamente los diferentes mecanismos que intervienen durante la activación plaquetaria; de esta manera, se han llegado a dilucidar los problemas pertinentes de la membrana plaquetaria, donde la ausencia de glicoproteínas es la causa básica de un defecto de adhesión como en el síndrome de Bernard-Soulier o un defecto en la agregación, como ocurre en la tromboastenia de Glanzmann; existiendo todavía mecanismos desconocidos de alteración de membrana como es el caso del pseudo Von Willebrnad;un capítulo aparte merece el estudio de la membrana plaquetaria como determinante antigénico y receptor de proteínas plasmáticas. La heterogeneidad en las anormalidades del funcionalismo plaquetario se complica aún más cuando estudiamos los componentes intraplaquetarios, donde el déficit total o parcial de los diferentes gránulos, traduce diversas alteraciones, las cuales se agrupan en el síndrome de "deficiencia del compartimiento de almacenamiento-(Storage pool deficiency). Conociendo actualmente la acción de la aspirina en la inhibición de la agregaciónplaquetaria, existen también entidades congénitas que reflejan un efecto similaral de la aspirina (Aspirin-like defect), debido a una secreción plaquetaria alterada con defecto en la síntesis de prostaglandinas. Finalmente, existen numerosas enfermedades de origem congénito o hereditario que cursan asociadas con alteración en el funcionalismo plaquetario. A pesar de que el progreso en el entendimiento de la fisiología plaquetaria ha sido substancial, todovía existen aspectos por aclarar y continúan estudios tendientes a aportar mayor conocimiento sobre la función plaquetaria normal y patológica

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Bernard-Soulier's syndrome (BSS) is a familial hemorrhagic disease that is not very common, but its hemostatic defects have not been explained satisfactorily. In this paper the authors comments on the lack of Ib and Is glycoproteins in the platelet membrane, which is the basic characteristic of platelets with BSS. These proteins contain large amounts of sialic acid and have been identified as the absent membrane marker in said patients. The role played by these alterations in the BSS platelets leads us to suppose that there are no other structural and functional defects in such platelets, other than those related to the absence of membrane marker mentioned. From the above, a discussion follows on the similarity of BSS with von Willebrand's disease and it is concluded that the BSS is due to a scarce molecular concentration of Ib and Is glycoproteins in the platelet membrane and not to a functional defect of such molecules. The case described in this paper is the first one to be published in this country and was studied using the most useful and recommendable tests known at present, to this end.

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