RESUMO
El síndrome de Williams-Campbell (SWC) es una entidad clínica caracterizada por la deficiencia de cartílago en la pared bronquial de los bronquios subsegmentarios. Es una condición congénita que por lo general se diagnostica en la niñez, pero hay reportes de caso en la población adulta y se cree que esto se debe a un menor déficit de cartílago. Los síntomas principales de esta condición son la presencia de tos, disnea e infecciones respiratorias a repetición. Radiológicamente, se evidencia la presencia de bronquiectasias de pared delgada. El diagnóstico se basa en descartar otras causas más comunes de bronquiectasias, así como en la identificación de las características radiológicas y la presencia del componente congénito. Presentamos el caso de un joven con síntomas respiratorios desde la infancia, con necesidad de múltiples hospitalizaciones por procesos infecciosos de origen pulmonar a repetición, con lo cual se llega al diagnóstico de un síndrome de Williams-Campbell.
Williams-Campbell syndrome (WCS) is a clinical entity characterized by cartilage deficiency in the bronchial wall of the subsegmental bronchi. It is a congenital condition that is usually diagnosed in childhood, but there are case reports in the adult population, and it is believed that this is due to a minor cartilage deficiency. The main symptoms of this condition are the presence of cough, dyspnea and repeated respiratory infections. Radiologically, the presence of thin-walled bronchiectasis is evident. The diagnosis is based on ruling out other more common causes of bronchiectasis, as well as identifying the radiological characteristics and the presence of the congenital component. We present the case of a young man with respiratory symptoms since childhood requiring multiple hospitalizations due to repeated infectious processes of pulmonary origin, in which the diagnosis of Williams-Campbell syndrome was reached.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Bronquiectasia , Traqueobroncomalácia/diagnóstico , Sinais e Sintomas Respiratórios , Anormalidades Congênitas/diagnóstico , Brônquios , Tomografia , Cartilagem , IontoforeseRESUMO
Tracheobronchomalacia refers to the presence of trachea and bronchi with soft, collapsible walls. Its incidence has been reported from 1:1500 to 1:2500. It can be congenital or acquired. This disease ranges from mild to life threatening. A high clinical suspicion is required for diagnosis, which needs to be confirmed endoscopically. Depending on severity, treatment can include from physical therapy and antibiotics to mechanical ventilation, surgery and tracheostomy, and is based on expert opinion and case series. Prognosis is usually good, with tendency to spontaneous resolution near the 2d year of life.
Traquebroncomalacia se refiere a la presencia de tráquea y/o bronquios cuya pared es blanda y tiene tendencia al colapso. Se ha reportado una incidencia entre 1:1.500 a 1:2.500. Puede ser congénita o adquirida. La severidad de los síntomas varía desde leve a incluso riesgo vital y muerte. El diagnóstico requiere una alta sospecha clínica y confirmación endoscópica. El tratamiento está basado en opiniones de expertos y series clínicas y varía según la severidad de los síntomas desde kinesioterapia y antibióticos en los casos más leves hasta ventilación mecánica, traqueostomía y cirugía en los más severos. El pronóstico en general es bueno con tendencia a la resolución espontánea aproximadamente a los 2 años de vida.