RESUMO
We report the case of 23-year-old man with mitral valve regurgitation and Glanzmann thrombasthenia, who underwent mechanical mitral valve replacement. Warfarin therapy was devastating, causing bilateral hemothorax, pericardial effusion, gastrointestinal bleeding, and hematuria. Redo mitral valve replacement with a biological prosthesis was required to resolve this critical situation. To our knowledge, this is the first report of mitral valve replacement in Glanzmann thrombasthenia, highlighting the danger of oral anticoagulation in this pathology.
Assuntos
Anticoagulantes/efeitos adversos , Coagulação Sanguínea , Implante de Prótese de Valva Cardíaca , Insuficiência da Valva Mitral/cirurgia , Valva Mitral/cirurgia , Hemorragia Pós-Operatória/induzido quimicamente , Trombastenia/complicações , Varfarina/efeitos adversos , Administração Oral , Anticoagulantes/administração & dosagem , Bioprótese , Coagulação Sanguínea/genética , Remoção de Dispositivo , Hemorragia Gastrointestinal/induzido quimicamente , Próteses Valvulares Cardíacas , Implante de Prótese de Valva Cardíaca/instrumentação , Hematúria/induzido quimicamente , Humanos , Masculino , Insuficiência da Valva Mitral/complicações , Insuficiência da Valva Mitral/diagnóstico , Derrame Pericárdico/induzido quimicamente , Hemorragia Pós-Operatória/diagnóstico , Desenho de Prótese , Reoperação , Fatores de Risco , Trombastenia/sangue , Trombastenia/diagnóstico , Resultado do Tratamento , Varfarina/administração & dosagem , Adulto JovemRESUMO
Understanding noncanonical mechanisms of platelet activation represents an important challenge for the identification of novel therapeutic targets in bleeding disorders, thrombosis, and cancer. We previously reported that galectin-1 (Gal-1), a ß-galactoside-binding protein, triggers platelet activation in vitro. Here we investigated the molecular mechanisms underlying this function and the physiological relevance of endogenous Gal-1 in hemostasis. Mass spectrometry analysis, as well as studies using blocking antibodies against the anti-α(IIb) subunit ofα(IIb)ß(3) integrin or platelets from patients with Glanzmann's thrombasthenia syndrome (α(IIb)ß(3) deficiency), identified this integrin as a functional Gal-1 receptor in platelets. Binding of Gal-1 to platelets triggered the phosphorylation of ß(3)-integrin, Syk, MAPKs, PI3K, PLCγ2, thromboxane (TXA(2)) release, and Ca(2+) mobilization. Not only soluble but also immobilized Gal-1 promoted platelet activation. Gal-1-deficient (Lgals1(-/-)) mice showed increased bleeding time (P<0.0002, knockout vs. wild type), which was not associated with an abnormal platelet count. Lgals1(-/-) platelets exhibited normal aggregation to PAR4, ADP, arachidonic acid, or collagen but abnormal ATP release at low collagen concentrations. Impaired spreading on fibrinogen and clot retraction with normal levels of α(IIb)ß(3) was also observed in Lgals1(-/-) platelets, indicating a failure in the "outside-in" signaling through this integrin. This study identifies a noncanonical mechanism, based on galectin-integrin interactions, for regulating platelet activation.
Assuntos
Galectina 1/sangue , Hemostasia/fisiologia , Ativação Plaquetária/fisiologia , Complexo Glicoproteico GPIIb-IIIa de Plaquetas/metabolismo , Animais , Tempo de Sangramento , Galectina 1/deficiência , Galectina 1/genética , Humanos , Técnicas In Vitro , Sistema de Sinalização das MAP Quinases , Camundongos , Camundongos Endogâmicos C57BL , Camundongos Knockout , Ativação Plaquetária/efeitos dos fármacos , Adesividade Plaquetária/fisiologia , Ligação Proteica , Transdução de Sinais , Trombastenia/sangueRESUMO
O atendimento odontológico a pacientes com doenças hemorrágicas confere grande responsabilidade ao profissional, para a identificaçäo do problema e adequada atuaçäo, numa atitude multidisciplinar com os demais membros da equipe de saúde. Este aspecto é bem enfatizado na prática da Odontopediatria, em que o bebê ou criança pode estabelecer um primeiro contato sem o diagnóstico prévio de qualquer distúrbio na hemostasia. Por esta razäo, as autoras efetuaram uma revisäo da literatura sobre as patologias mais frequentes observadas, subordinadas ao tema abordado, com base em levantamento piloto das crianças atendidas no setor de Odontologia da Fundaçäo Hemope
Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Trombastenia/prevenção & controle , Trombastenia/sangue , Odontopediatria , Hemofilia A/prevenção & controle , Hemofilia A/sangue , Assistência Odontológica para Doentes Crônicos , Padrões de Prática Odontológica , Doenças de von Willebrand/prevenção & controle , Doenças de von Willebrand/tratamento farmacológico , Especialidades Odontológicas , Púrpura Trombocitopênica/prevenção & controle , Púrpura Trombocitopênica/tratamento farmacológico , Púrpura Trombocitopênica/sangue , Contagem de PlaquetasRESUMO
Se presenta el caso de un paciente portador de la enfermedad de Glanzmann que ingresó al servicio de emergencias del Hospital Interzonal General de Agudos Gral. San Martin de La Plata y fue intervenido quirúrgicamente con diagnóstico de apendicitis aguda. Se hace especial referencia al manejo y preparación clínico-hematológicos antes de la operación, como así tambien a los detalles de la intervención quirúrgica y al seguimiento postoperatorio. Se hacen consideraciones bibliográficas, clínicas y quirúrgicas con el fin de aportar este curioso caso a la casuística.
Assuntos
Humanos , Apendicite/cirurgia , Hemostasia Cirúrgica , Cuidados Pré-Operatórios , Trombastenia/sangue , Trombastenia/diagnóstico , PlaquetasRESUMO
Se presenta el caso de un paciente portador de la enfermedad de Glanzmann que ingresó al servicio de emergencias del Hospital Interzonal General de Agudos Gral. San Martin de La Plata y fue intervenido quirúrgicamente con diagnóstico de apendicitis aguda. Se hace especial referencia al manejo y preparación clínico-hematológicos antes de la operación, como así tambien a los detalles de la intervención quirúrgica y al seguimiento postoperatorio. Se hacen consideraciones bibliográficas, clínicas y quirúrgicas con el fin de aportar este curioso caso a la casuística. (AU)
Assuntos
Humanos , Trombastenia/sangue , Trombastenia/diagnóstico , Cuidados Pré-Operatórios , Hemostasia Cirúrgica , Apendicite/cirurgia , PlaquetasRESUMO
A method is described here for the identification and quantitation of antigens by monoclonal antibodies. This method is based upon 1) separation (crossed-immunoelectrophoresis) and immunoprecipitation (rocket immunoelectrophoresis and crossed immunoelectrophoresis) of glycoproteins Ib and IIIa with a polyspecific antiserum; 2) binding of the non precipitating monoclonal antibody to glycoproteins precipitated by the rabbit antibody; 3) visualization of the monoclonal antibody with secondary biotinylated antibody and after addition of avidin biotin peroxidase complex, the peroxidase activity is detected by 4-Cl-1-naphtol. By this technique, the agarose gel plate could be stained directly and this allowed us to eliminate electrophoretic transblotting and radioactive compounds.
Assuntos
Plaquetas/química , Técnicas Imunoenzimáticas , Glicoproteínas da Membrana de Plaquetas/análise , Animais , Anticorpos Monoclonais/imunologia , Avidina , Biotina , Plaquetas/imunologia , Eletroforese em Gel de Ágar , Humanos , Imunoeletroforese , Glicoproteínas da Membrana de Plaquetas/imunologia , Coelhos , Trombastenia/sangueRESUMO
Glanzmann's thrombasthenia is a rare congenital disorder of platelet function manifesting as defective primary haemostasis. Bleeding episodes often require platelet transfusions, and allo-immunization to donor platelets may occur. The problems of ensuring adequate haemostatic potential for delivery of an allo-immunized pregnant female with Glanzmann's thrombasthenia are presented.
Assuntos
Transfusão de Sangue , Transfusão de Plaquetas , Complicações Hematológicas na Gravidez/terapia , Trombastenia/terapia , Adulto , Plaquetas/imunologia , Feminino , Humanos , Gravidez , Trombastenia/sangueRESUMO
Glanzmann's thrombasthenia is a rare congenital disorder of platelet function manifesting as defective primary haemostasis. Bleeding episodes often require platelet transfusions, and allo-immunization to donor platelets may occur. The problems of ensuring adequate haemostatic potential for delivery of an allo-immunized pregnant female with Glanzmann's thrombasthenia are presented
Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Adulto , Complicações Hematológicas na Gravidez/terapia , Plaquetas , Transfusão de Sangue , Trombastenia/terapia , Plaquetas/imunologia , Trombastenia/sangue , Antígenos HLARESUMO
Glanzmann's thrombasthenia is a rare congenital disorder of platelet function manifesting as defective primary haemostasis. Bleeding episodes often require platelet transfusions, and allo-immunization to donor platelets may occur. The problems of ensuring adequate haemostatic potential for delivery of an allo-immunized pregnant female with Glanzmann's thrombasthenia are presented (AU)