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Abstract Objective To evaluate the treatment of patients with giant cell tumors of bone treated from 2009 to 2019 in a philanthropic hospital, as well as to try and determine the regional clinical and epidemiological profile, aiming to enrich the Brazilian data set and compare our findings with those of the literature. Methods An analytical, observational, and cross-sectional study with retrospective data collection and a quantitative approach, analyzing medical records of patients with giant cell tumors treated at a philanthropic hospital from 2009 to 2019. Results We evaluated 49 medical records; 55.1% of the patients were women, 53.1% were aged between 20 and 40 years, 69.4% of the cases were Campanacci grade III, and 30.6% affected the proximal end of the tibia. The rate of pathological fractures secondary to the tumor and pulmonary metastasis was low. More than 69% of the patients underwent intralesional surgery. Recurrence occurred in 16.3% of the cases. Conclusion The criteria used for the diagnosis, classification, and treatment at our service followed the standards established by the literature, and they can guide further research and improve local prognosis in the future.

Resumo Objetivo Avaliar o tratamento fornecido a pacientes com diagnóstico de tumor de células gigantes ósseo atendidos no período de 2009 a 2019 em um hospital filantrópico, bem como determinar o perfil clínico e epidemiológico regional, visando enriquecer os dados nacionais e comparar os achados com a literatura existente. Métodos Estudo analítico, observacional e transversal, com coleta retrospectiva e abordagem quantitativa, com análise de prontuários de pacientes diagnosticados com tumor de células gigantes atendidos em um hospital filantrópico no período de 2009 a 2019. Resultados Foram avaliados 49 prontuários, sendo que 55,1% eram de mulheres, com 53,1% dos casos na faixa etária de 20 a 40 anos, 69,4% de casos de grau III de Campanacci, e 30,6% acometendo a extremidade proximal da tíbia. Observou-se baixo índice de fratura patológica secundária ao tumor e de metástase pulmonar. A cirurgia intralesional foi realizada em 69,5% dos pacientes. Houve recidiva em 16,3% dos casos. Conclusão Os critérios usados para diagnóstico, classificação e tratamento em nosso serviço seguiram os padrões estabelecidos pela literatura, e podem orientar novas pesquisas e melhorar o prognóstico local futuramente.

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Next-generation sequencing has revealed mutations in several bone-related lesions and was recently used to uncover the genetic basis of giant cell lesions of the jaws (GCLJ). Consistent with their benign nature, GCLJ show a low tumor mutation burden. They also harbor somatic, heterozygous, mutually exclusive mutations in TRPV4, KRAS, or FGFR1. These signature mutations occur only in a subset of lesional cells, suggesting the existence of a 'landscaping effect', with mutant cells inducing abnormal accumulation of non-mutant cells that form the tumor mass. Osteoclast-rich lesions with histological similarities to GCLJ can occur in the jaws sporadically or in association with genetically inherited syndromes. Based on recent results, the pathogenesis of a subgroup of sporadic GCLJ seems closely related to non-ossifying fibroma of long bones, with both lesions sharing MAPK pathway-activating mutations. In this review, we extrapolate from these recent findings to contextualize GCLJ genetics and we highlight the therapeutic implications of this new information. © 2019 Pathological Society of Great Britain and Ireland. Published by John Wiley & Sons, Ltd.

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This study aimed to ascertain the relationship between early diagnosis of giant-cell tumors (GCT) and their prognosis, by correlating the time of symptom onset with the staging of the injury (through the Campanacci classification at the time of diagnosis), and with the type of treatment. The secondary objective of the study was to outline the epidemiological profile of patients with GCT in the region where the data were gathered, and to compare them with data in the literature. METHODS: The authors present an evaluation on 61 patients diagnosed with bone GCT, with regard to the site of involvement, age, initial symptoms, time of symptom onset, classification and type of treatment, among patients attended between May 1994 and August 2009. RESULTS: The threshold indicated as the limit for Campanacci stage I tumors to be the commonest diagnosis, with a 98.2% chance that the treatment would be non-aggressive, was 2 months after symptom onset. This finding was statistically significant (p = 0.017). Every additional month increased the chance that a patient would be diagnosed with an advanced-stage tumor by 10.94%, in relation to the chances of having the other two stages of the tumor. CONCLUSION: The study result not only suggests that the alternative hypothesis that the earlier the diagnosis of GCT is, the less severe the lesion will be, has been confirmed; but also especially predicts the relationship between the time of symptom appearance and the severity of the tumor.

Presumir a relação entre o diagnóstico precoce do tumor de células gigantes (TCG) e o seu prognóstico, relacionar o tempo de surgimento dos sintomas com o estadiamento da lesão, por meio da classificação de Campanacci no momento do diagnóstico, e com tipo de tratamento. O objetivo secundário do estudo é traçar o perfil epidemiológico dos pacientes com TCG da região onde foram colhidos os dados e compará-lo com dados da literatura. MÉTODOS: Avaliação de 61 pacientes diagnosticados com tumor de células gigantes ósseo quanto ao local de acometimento, idade, sintomatologia inicial, tempo do surgimento dos sintomas, classificação e tipo de tratamento em pacientes atendidos entre maio de 1994 e agosto de 2009. RESULTADO: Aponta o marco de dois meses após o início da sintomatologia como data limite, quando seria mais comum o diagnóstico de tumor estágio I de Campanacci e com 98,2% de chance de ser tratado de modo não agressivo, dados com relevância estatística (p = 0,017). A cada aumento de um mês a chance de um paciente ser diagnosticado com tumor em estágio avançado é 10,94% maior do que em relação aos outros dois estágios do tumor. CONCLUSÃO: O resultado do estudo sugere não somente a confirmação da hipótese opcional de que quanto mais precoce o diagnóstico de TCG, menos grave é a lesão, mas, principalmente, prediz a relação do tempo de surgimento do sintoma com a gravidade do tumor.

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El condiloma gigante del pene o tumor de Buschke-Lowenstein, es un tumor epitelial benigno de origen viral y sexualmente transmisible, que en raros casos puede malignizar. Su histología se caracteriza por papilomatosis y acantosis endo y exofítica. Existen diferentes tratamientos del tumor, pero el más efectivo es la resección quirúrgica radical para evitar recidivas y malignización. Describir y documentar un caso de un condiloma acuminado gigante o tumor de Buschke-Lowenstein. Revisaremos la bibliografía existente sobre este tipo de tumor. Paciente masculino de 51 años de edad con lesiones vegetantes de 6 años de evolución, que se extienden desde la región perianal a perineal y ambas regiones inguinales, escroto y base de pene, a quien se le realizó resección quirúrgica amplia de la lesión. El estudio anatomopatológico reporta condiloma acuminado gigante, con inflamación crónica severa sobre agregada, el paciente mantiene resultados funcionales y estéticos muy satisfactorios después de la cirugía. El tumor de Buschke-Lowenstein es un condiloma acuminado gigante que se presenta con más frecuencia en hombres, benigno, cuyas lesiones clínicas son mayores de 10 cm, por lo que el tratamiento de elección debe ser siempre quirúrgico.

The giant condyloma of the penis or denominated Buschke-Lowenstein tumor is a benign epithelial tumor of viral origin and its sexually transmissible, in rare cases can become transformation to malignant. Histology is characterized by papillomatosis and acanthosis endophytic and exophytic. There are different treatments of the tumor, but the most effective of them is the radical surgical resection to prevent recurrences and the malignant transformation of the lesion. To describe and document a case view of us in our institution of giant condyloma acuminatum or Buschke-Lowenstein tumor. We will review the existent literature on this type of tumor. Male patient 51 years old with vegetative lesions of 6 years of evolution, extending from the perineal and per anal region to groins, the scrotum and the penis base, who underwent extensive surgical resection treatment. The pathology reports giant condyloma acuminatum with severe chronic inflammation, actually the patient maintains satisfactory functional and aesthetic results after the surgery. The Buschke-Lowenstein tumor is a giant condyloma acuminated it´s occurs more often in men, benign clinical lesions which are greater than 10 cm, so the treatment of choice should always be the surgical.

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Lesiones de células gigantes son un grupo de diversas patologías con etiología desconocida, poco entendidas y con dificultad de diagnostico. Son procesos no neoplásicos de crecimiento lento, circunscrito, normalmente asintomático. Las lesiones de celulas gigantes se manifiestan generalmente en huesos largos, siendo raro su aparición en los maxilares. A seguir describiremos un caso de tumor de celulas gigantes en el hueso maxilar removido a través de procedimiento quirúrgico. Paciente del género femenino, 33 años, raza negra, se presento al servicio de Cirugía y Traumatología Bucomaxilofacial del Hospital Regional "José de Simone Neto", en junio de 2003, reclamando de inchazo cerca de la nariz. Nel plan de tratamiento se opto por la biopsia incisional, obteniendo de esta forma el diagnostico y así poder realizar posteriormente el procedimiento quirúrgico correspondiente. Los resultados de la biopsia con los aspectos radiográficos en las diferentes etapas de la lesión, concluimos que se trataba de un caso de Tumor Central de Células Gigantes. Es prudente la realización de una biopsia incisional para el diagnóstico histopatológico definitivo de determinadas lesiones para la ejecución de un plan de tratamiento correcto y seguro

Giant cells lesions are a group of diverse pathologies with unknown etiology, few knowledge and difficulty diagnostic. They are non-neoplasics processes with slow growth, circumscribed, normally asymptomatic. The giant cells lesions occur generally in long bones, being rare his appearance in maxillaries. We will describe a case of giant cells tumor in the maxilla removed through surgical procedure. Female patient, 33 years, black race, appeared in the service of Bucomaxilofacial Surgery and Traumatology of the Hospital Regional "Jose de Simone Neto", in June of 2003, complaining of a growth near the nose. The treatment plan was incisional biopsy, obtaining from this, the diagnosis to make the corresponding surgical procedure later. Result of the biopsy with the radiographic aspects in different stages of the lesion, concluded that was a case of Central Tumor of Giant Cells. It is prudent the realization of an incisional biopsy to have the histopathologic diagnosis to determine the correct and safe treatment plan for those lesions

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Se realiza la presentación de un caso con un tumor de células gigantes en el extremo proximal de la tibia izquierda. Se intervino quirúrgicamente y se le realizó la resección en bloque de la tumoración, se aplicó la técnica quirúrgica alternativa de artrodesis de rodilla con el uso del peroné ipsolateral, se logró la estabilización con un montaje especial de fijación externa RALCA®. El seguimiento del paciente fue durante un período de 5 años y se comprobó ausencia de recidiva tumoral, una sólida consolidación del injerto en ambos extremos e hipertrofia progresiva de las corticales óseas del peroné injertado

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PURPOSE: Treatment with curettage, cauterization, and methylmethacrylate of aggressive benign bone lesions is a method now widely accepted in most orthopedic oncology centers. However, one of the controversies regarding this technique is the possible complications that may arise from the use of methylmethacrylate, which has caused some authors to remove it 2 years after the surgery and replace it with bone graft. The objective of this paper is to present a functional and radiographic evaluation of 214 patients presenting with aggressive benign bone lesions treated with curettage, cauterization, and methylmethacrylate from 1974 to 1998, with some of them having 24 years of follow-up. These patients were clinically and radiographically evaluated for the incidence of late osteoarthrosis, range of motion, and pain in the involved joint. METHOD: This study comprised 214 patients, with an average follow-up duration of 10.6 years (range: 2 to 24 years. All cases involved aggressive benign lesions. The patients were evaluated according to the Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS) functional evaluation system, and the complications are described. RESULTS: The MSTS functional evaluation was excellent in 166 cases (78%), good in 26 (12%), fair in 11 (5%), and poor in 11 (5%). The following complications were observed: late osteoarthrosis, 25 cases (12%); infection, 12 (6%); pathologic fracture, 11 (5%); and local recurrence, 19 (9%). CONCLUSION: Based on clinical assessment, no significant deleterious effects directly related to the use of methylmethacrylate were observed. The functional evaluation performed in 1998 (up to 24 years of follow-up) did not show significant change when compared to the evaluation performed in 1985.

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OBJETIVO: O tratamento com curetagem cauterização e metilmetacrilato de lesões ósseas benignas agressivas é o método agora amplamente aceito em quase todos os Centros Ortopédicos Oncológicos, entretanto uma das controvérsias com relação a esta técnica são as possíveis complicações que podem sugerir com o uso do metilmetacrilato fazendo com que alguns autores o removam dos anos depois da cirurgia e os substituam com o enxerto ósseo. O objetivo deste trabalho é apresentar a avaliação radiográfica e funcional de 214 pacientes apresentando lesões ósseas benignas agressivas tratadas com curetagem, cauterização e metilmetacrilato de 1974 a 1998, sendo que alguns deles tem 12 anos de seguimento. Esses pacientes foram avaliados clínica e radiograficamente para a ocorrência de osteoartrose tardia, amplitude de movimento e dor na articulação envolvida. MÉTODO: Este estudo é constituído de 214 pacientes, com seguimento médio de 10,6 anos (2 a 24 anos). Todos os casos correspondem as lesões benignas agressivas. Os pacientes foram avaliados de acordo com Muscolskeletal Tumor Society Score sendo descritas as complicações. RESULTADOS: A avaliação funcional da (MSTS) foi excelente em 166 casos (78%), bom em 26 (12%), regular em 11(5%) e mal 11 (5%). Foram observadas as seguintes complicações: osteoartrose tardia 25 casos (12%), infecção 12(6%), fratura patológica 11(5%) e rescindiva local 19(9%). CONCLUSÃO: Baseado na abordagem clínica não foi observado efeitos deletérios diretamente relacionados ao uso do metilmetacrilato. A avaliação funcional realizada em 1998 (até 24 anos de seguimento) não apresentou alterações significantes quando comparadas a avaliação realizada em 1985.

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Se analiza el caso de una paciente femenina de 35 años de edad, raza blanca, oficios del hogar quien consulta por presentar dolor en rodilla izquierda y dificultad para la marcha, diagnosticándose por métodos radiológicos y biopsia tumor de células gigantes de fémur izquierdo, se decide tratamiento quirúrgico consistente en resección amplia de la lesión (resección en bloque) más artroplastia de rodilla con protesis especial. Después de dos años y seis meses se evidencia fractura del componente femoral de la prótesis a nivel de su base, motivo por el cual es reintervenida, realizándose cambio del componente femoral de la misma. Estudios de bio-ingeniería determinan las causas del fracaso protésico.

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