RESUMO

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica dada por el depósito de inmunoglobulina A (Ig A) en la pared de los pequeños vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por un tétrada característica: compromiso cutáneo ("púrpura palpaable"); afección articular (artralgias o artritis), compromiso del tubo digestivo (dolor abdominal, hemorragia digestiva) y afección renal (hematuria o proteinuria). La patogenia de la enfermedad involucra una predisposición genética sobre la que actúan factores gatillo tales como infecciiones (más frecuentes en los niños), alimentos, picaduras de insectos, medicamentos y neoplasias (los dos últimos más frecuentes en adultos). El estudio histopatológico de las lesiones evidencia una vasculitis leucocitoclásica. La inmunofluorescencia directa detecta los depósitos de Ig A y fracción C3 del complemento a nivel perivascular en los órganos afectados. El pronóstico se determina a corto plazo por el compromiso gastrointestinal y a largo plazo por el compromiso renal. El curso de la afección renal suele ser autolimitado en los niños, ya que sólo el 1% de la población infantil desarrolla insuficiencia renal crónica. En los adultos, la glomerulinefritis es mucho más frecuente (30%) y, por lo tanto, el pronóstico no es tan favorable. No existe una teraéutica estandarizada para la PSH. El tratamiento, desde conducta expectante y medidas de soporte hasta glucocorticoides sistémicos asociados a inmunosupresores, se enfoca a controlar los síntomas agudos (artritis y dolor abdominal) y a monitorear la función renal, pues el daño puede presentarse hasta 10 años después del brote inicial. Se presenta un paciente adulto varón, de 21 años, con PSH con compromiso cutáneo (púrpura palpable en las cuatro extremidades que evoluciona por brotes) y renal (glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmentaria) que respondió satisfactoriamente al tratamiento con glucocorticoides orales

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis due to the deposition of immunoglobulin A (IgA) in the wall of small blood wessels. Clinically it is manifested by a characteristic tetrad: cutaneous involvement ("palpable purpura") joint affection (arthralgia or arthritis), digestive tract compromise (abdominal pain, gastrointestinal bleeding) and renal affection (hematuria or proteinuria). The pathogenesis of the disease involves a genetic predisposition on which trigger factors such as infections (more frequent in children), food, insect bites, medications and neoplasms (the last two more frequent in adults). The histopathological study of the lesions evidences a leukocytoclastic vascultitis. Direct immunofluorescence detects the deposits of IgA and C3 fraction of the complement at the perivascular level in the affected organs. The prognosis is determined by the gastrointestinal commitment in the short term and by the renal compromise in the long term. The course of hidney disease is usually self-limiting in children, since only 1% of the child poulation develop chronic renal failure. In adults, glomerulonephritis is much more frquent (30%) and therfore, the prognosis is not so favorable. There is no standardized therapy for HSP. The treatment, from expectant management and support measurs to systemic glucocorticoids associated with immunosuppressants, focuses on controlling acute symptoms (arthritis and abdominal pain) and monitoring renal function, as the damage can occur up to 10 years after the initial outbreak. We present a male adult patient of 21 years old with HSP with cutaneous involvement (palpable purpura in the four extremities that evalves in outbreaks) and renal involvement (focal and segmental esangial proliferative glomerulonephritis) that responded satisfactorily to treatment with oral glucocorticoids

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El Púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia, caracterizada por el depósito de inmunocomplejos de IgA1 en vasos de pequeño ca-libre. Su tétrada clínica clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico, artritis no erosiva o artralgia, dolor abdominal y compromiso renal. Este último es menos frecuente en niños y es marcador de mal pronóstico. Su diagnóstico se realiza según criterios clínicos, siendo pocas veces necesaria la confirmación histológica, que cons-tituye el gold-standard, con manifestaciones de laboratorio inespecíficas. Se descri-ben variadas complicaciones de distinta severidad, tales como invaginación intestinal, hemorragia digestiva, déficit neurológico, insuficiencia respiratoria, torsión testicular, entre otras. Por esta gran variabilidad clínica constituye un importante diagnóstico diferencial en contextos clínicos altamente prevalentes en pediatría tales como el sín-drome purpúrico y el abdomen agudo. El curso en general es autolimitado y el trata-miento es sintomático una vez que se descartan complicaciones.

Henoch-Schönlein purpura is the most common systemic vasculitis in children, char-acterized by deposition of IgA1-immune-complexes in small-vessels. Its classic clin-ical tetrad includes non-thrombocytopenic palpable purpura, arthritis o arthralgia, abdominal pain and renal involvement. The latter is less frequent in children, but it is a poor prognostic marker. Diagnosis is made through clinical criteria, and in only a few cases a histological confirmation is necessary, which is the gold standard, with unspecific laboratory features. Many complications have been described, such as in-tussusception, gastrointestinal bleeding, neurological deficit, respiratory failure and testicular torsion. Because of its great clinical variability, it constitutes an important differential diagnosis in highly prevalent pediatric clinical scenarios, such as purpuric syndrome and acute abdomen. It is usually self-limited, and its treatment is focused in symptom relief once complications are ruled out.

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Foi atendido no Hospital Veterinário da UENF, um equino da raça Quarto de Milha de 4 anos que apresentava relutância ao caminhar, edema nos membros,ventre, prepúcio, região peitoral e face além, de hemorragias puntiformes na mucosadas narinas e no focinho. Os linfonodos submandibulares estavam infartados. O proprietário relatou sinais clínicos de adenite equina há 10 dias. O histórico associado aos achados clínicos levou a suspeita de púrpura hemorrágica, sendo ela posteriormente confirmada através de exames complementares como hemograma e biópsia de pele. O equino foi tratado com doses medicamentosas inferiores as citadas na literatura e obteve uma recuperação satisfatória.(AU)

Reluctance to walk, swelling in the limbs, abdomen, prepuce, pectoralregion and face, pinpoint hemorrhages in the mucosa of the nose and muzzle andinfarted submandibular Iymph nodes were observed in a four years old quarter horseatlended in the Veterinary Hospital of the UENF. The owner reported clinical signs ofequine adenites 10 days ago which was trated with penicillin. The historic associatedto clinical findings led to suspicion of hemorrhagic purpura. It was confirmed by additional tests such as bloodcount and skin biopsy. The horse was treated with medication doses lower than those reported in the literature and had a satisfactory recovery.(AU)

Fue atendido en el hospital veterinario de Ia UENF, un equino de Ia raza cuarto de mil Ia de 4 anos quepresentaba renuencia a caminar, edema de los miembros, vientre, prepucio, región pectoral, cara y hemorragiaspuntiformes en Ia mucosa de Ias narinas y Ia boca. Los linfonodos submandibulares estaban infartados. En Iahistoria fue relatada adenitis equina desde hace 10 días tratada con penicilina. Esta historia unida aios hallazgos clínicos Ilevaron a sospechar purpura hemorrágica, siendo posteriormente confirmada por exámenes complementarios como hemograma y biopsia de pieI. EI equino fue tratado con dosis medicinales inferiores a Ias citadas en Ia literatura, y fue eficiente para Ia recuperación.(AU)

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Foi atendido no Hospital Veterinário da UENF, um equino da raça Quarto de Milha de 4 anos que apresentava relutância ao caminhar, edema nos membros,ventre, prepúcio, região peitoral e face além, de hemorragias puntiformes na mucosadas narinas e no focinho. Os linfonodos submandibulares estavam infartados. O proprietário relatou sinais clínicos de adenite equina há 10 dias. O histórico associado aos achados clínicos levou a suspeita de púrpura hemorrágica, sendo ela posteriormente confirmada através de exames complementares como hemograma e biópsia de pele. O equino foi tratado com doses medicamentosas inferiores as citadas na literatura e obteve uma recuperação satisfatória.

Reluctance to walk, swelling in the limbs, abdomen, prepuce, pectoralregion and face, pinpoint hemorrhages in the mucosa of the nose and muzzle andinfarted submandibular Iymph nodes were observed in a four years old quarter horseatlended in the Veterinary Hospital of the UENF. The owner reported clinical signs ofequine adenites 10 days ago which was trated with penicillin. The historic associatedto clinical findings led to suspicion of hemorrhagic purpura. It was confirmed by additional tests such as bloodcount and skin biopsy. The horse was treated with medication doses lower than those reported in the literature and had a satisfactory recovery.

Fue atendido en el hospital veterinario de Ia UENF, un equino de Ia raza cuarto de mil Ia de 4 anos quepresentaba renuencia a caminar, edema de los miembros, vientre, prepucio, región pectoral, cara y hemorragiaspuntiformes en Ia mucosa de Ias narinas y Ia boca. Los linfonodos submandibulares estaban infartados. En Iahistoria fue relatada adenitis equina desde hace 10 días tratada con penicilina. Esta historia unida aios hallazgos clínicos Ilevaron a sospechar purpura hemorrágica, siendo posteriormente confirmada por exámenes complementarios como hemograma y biopsia de pieI. EI equino fue tratado con dosis medicinales inferiores a Ias citadas en Ia literatura, y fue eficiente para Ia recuperación.

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Los síndromes plurigandulares autoinmunes se definen por la coexistencia de al menos dos insuficiencias glandulares a consecuencia de una pérdida de la inmunotolerancia. Existen 4 tipos, siendo el tipo 2 el más frecuente. Es condición indispensable la presencia de insuficiencia suprarrenal primaria para hacer el diagnóstico de éste último, pudiendo muchas veces ésta preceder a las otras endocrinopatías que lo conforman: enfermedad tiroidea autoinmune y/o diabetes mellitus tipo 1. La insuficiencia suprarrenal primaria se caracteriza por la producción adrenal deficiente de cortisol, mineralocorticoides y andrógenos. Es una enfermedad poco frecuente que se presenta habitualmente en mujeres en edad media, siendo su etiología más prevalente la adrenalitis autoinmune. Se discute el caso de una paciente de 35 años que consulta por híperpigmentación de piel y episodios presincopales como presentación de una Enfermedad de Addison. La paciente presentó además amenorrea de 8 años de evolución y un bocio grado II lo cual nos llevó a plantear que era portadora de un sindrome plurigandular autoinmune tipo 2.

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Los síndromes plurigandulares autoinmunes se definen por la coexistencia de al menos dos insuficiencias glandulares a consecuencia de una pérdida de la inmunotolerancia. Existen 4 tipos, siendo el tipo 2 el más frecuente. Es condición indispensable la presencia de insuficiencia suprarrenal primaria para hacer el diagnóstico de éste último, pudiendo muchas veces ésta preceder a las otras endocrinopatías que lo conforman: enfermedad tiroidea autoinmune y/o diabetes mellitus tipo 1. La insuficiencia suprarrenal primaria se caracteriza por la producción adrenal deficiente de cortisol, mineralocorticoides y andrógenos. Es una enfermedad poco frecuente que se presenta habitualmente en mujeres en edad media, siendo su etiología más prevalente la adrenalitis autoinmune. Se discute el caso de una paciente de 35 años que consulta por híperpigmentación de piel y episodios presincopales como presentación de una Enfermedad de Addison. La paciente presentó además amenorrea de 8 años de evolución y un bocio grado II lo cual nos llevó a plantear que era portadora de un sindrome plurigandular autoinmune tipo 2.

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A púrpura de Henoch-Schõnlein é uma vasculite de pequenos vasos, mais comum em crianças, com acometimento cutâneo, articular, gastrointestinal e renal. É raro o acometimento em adultos, conferindo nestes pior prognóstico. Relatamos o caso de um paciente de 54 anos com púrpura de Henoch-Schõnlein com acometimento de pele, articulação, abdominal e renal, sem resposta clínica com altas doses de prednisona, mantendo quadro de claudicação abdominal e proteinúria nefrótica.

Henoch-Schõnlein purpura is a vasculitis of small vessels, more common in children with involvement cutaneous, articular, gastrointestinal and renal. It rarely affects adults, giving these worse prognosis. We report a patient aged 54 with Henoch-Schõnlein purpura with involvement of skin, joint, abdominal and renal, without clinical response with high doses of prednisone keeping a lameness abdominal and nephrotic proteinuria.

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La Purpura de Henoch-Schõnlein (PHS) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos que afecta piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones en diferente grado y variada intensidad. Se presenta con mayor frecuencia en niños por lo que es considerada como la causa mas común de púrpura no trombocitopénica en esa edad, aunque también puede aparecer en edad adulta. Los síntomas así como el compromiso gastrointestinal puede ser variados, aunque se considera que puede ocurrir hasta en el 85% de pacientes. Se describe el caso de un paciente de 12 años de edad con hemorragia digestiva debido a compromiso duodenal asociado a esta afección y evidenciado por endoscopia.

Henoch-Schõnlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis of the small vessels of the skin, joints, gastrointestinal tract and kidneys. It is the most common cause of non thrombocytopenic purpura in children, but may also occur in adults. Gastrointestinal symptoms and disease occurs in up to 85% of patients and can be of varying intensity. We report a 12-year-old boy with gastrointestinal bleeding due to duodenal involment associated with this condition evidenced by endoscopy.

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