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Coproporfiria hereditaria. Estudios bioquímicos en 7 pacientes sintomáticos y familiares / Coproporphyria heredity. Studies biochemistry in 7 patients sintomatics and familiaries
Rev. argent. dermatol ; 79(3): 144-52, jul.-sept. 1998. ilus, tab
Article em Es | BINACIS | ID: bin-15669
Biblioteca responsável: AR45.1
ABSTRACT
Se han estudiado 7 pacientes con coproporfiria herediatria (CPH) sintomática en 6 de ellos se investigaron 14 familiares consanguíneos. Tres de los siete (43 por ciento) pacientes exhibián signos cutáneos hiperpigmentación, fotosensibilidad, y/o máculas y todos presentaron ataques neuroviscerales. Desde el punto de vista bioquímico los pacientes excretaban niveles elevados de precursores y/o porfirinas en orina ácido 5-aminoleválico (ALA) (3,9 - 14,1 mg/24h), porfobilinógeno (PBG) (6,5 - 47,9 mg/24h), porfirinas totales (645-31129 mug/24h), que disminuyeron alcanzada la remisión (ALA 0,2 - 5,3 mg/24h PBG 0,8 -25,2 mg/25,2 mg/24h, porfirinas totales 112-952 mu/24h, valor normal ALA 2-4 mg/24h PBG 1-2 mg/24h. Porfirinas 20-250 mug/24h). Las profirinas fecales también estuvieron incrementadas la fase aguda (316-50.056 mug/g seco) y en remisión (165-1600) mug/g seco) valor normal <= 130 mu/g seco. El patrón de excreción de porfirinas urinarias y fecales mostró siempre una elevada concentración de coproporfirinas, la longitud de onda de emisión (618 nm) de las porfirinas plasmáticas permitió identificar la porfiria como una CPH y distinguirla de la porfiria variegata (PV). El tratamiento del ataque agudo de la CPH fue semejante al empleado en los casos de porfiria aguda intermitente o PV carbohidratos (ataques agudos 300- 500 g/diarios, ataques leves 20 - 40 g/diarios) complejo vitamínico B y ácido fólico (30 mg/día). Cuando los pacientes presentaron signos clínicos cutáneos se administró S-adenosil-L-metionina 12 mg/kg/día durante 3 semanas.(AU)
Assuntos
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Coleções: 06-national / AR Base de dados: BINACIS Assunto principal: Porfirias Hepáticas Tipo de estudo: Diagnostic_studies / Prognostic_studies Limite: Adult / Female / Humans / Male Idioma: Es Revista: Rev. argent. dermatol Ano de publicação: 1998 Tipo de documento: Article
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Coleções: 06-national / AR Base de dados: BINACIS Assunto principal: Porfirias Hepáticas Tipo de estudo: Diagnostic_studies / Prognostic_studies Limite: Adult / Female / Humans / Male Idioma: Es Revista: Rev. argent. dermatol Ano de publicação: 1998 Tipo de documento: Article