Enfermedad de Hailey-Hailey / Hailey-Hailey´s disease
Dermatol. argent
; 17(4): 268-275, jul.-ago.2011. ilus, tab
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-724144
Biblioteca responsável:
AR144.1
RESUMEN
La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis rara, producida por mutaciones en el gen ATP2C1. Se caracteriza por afectar áreas de pliegues, simulando intertrigos de diversas etiologías, lo que genera un retraso en su diagnóstico y tratamiento. Debido a su carácter crónico y a los síntomas que ocasiona, como dolor y fetidez, suele afectar la calidad de vida de los pacientes. Se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos. Hasta la fecha no existen modalidades terapéuticas que sean totalmente efectivas, si bien el láser de dióxido de carbono (CO2) ha logrado remisiones prolongadas.
ABSTRACT
Hailey-Haileys disease is a rare hereditary disease caused by ATP2C1-gene mutations. Itaffect the folds, simulating intertrigo of various etiologies, leading to a delay in diagnosisand treatment. Its chronic nature, and symptoms such as pain and bad odour, affects thequality of life of patients.Numerous topical, physical an systemic treatments have been proposed. To date there are nofully effective treatment modalities, although CO2 LASER has achieved prolonged remissions.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Pênfigo Familiar Benigno
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
Aspecto:
Patient_preference
Limite:
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Dermatol. argent
Assunto da revista:
DERMATOLOGIA
Ano de publicação:
2011
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Argentina
País de publicação:
Argentina