Uncoupling, metabolic inhibition and induction of mitochondrial permeability transition in rat liver mitochondria caused by the major long-chain hydroxyl monocarboxylic fatty acids accumulating in LCHAD deficiency.

Hickmann, Fernanda Hermes; Cecatto, Cristiane; Kleemann, Daniele; Monteiro, Wagner Oliveira; Castilho, Roger Frigério; Amaral, Alexandre Umpierrez; Wajner, Moacir

Hickmann, Fernanda Hermes; Cecatto, Cristiane; Kleemann, Daniele; Monteiro, Wagner Oliveira; Castilho, Roger Frigério; Amaral, Alexandre Umpierrez; Wajner, Moacir.

Afiliação

Hickmann FH; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Cecatto C; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Kleemann D; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Monteiro WO; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Castilho RF; Departamento de Patologia Clínica, Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Estadual de Campinas, Campinas, SP, Brazil.
Amaral AU; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Wajner M; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil; Serviço de Genética Médica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil. Electronic address: mwajner@ufrgs.br.

Biochim Biophys Acta ; 1847(6-7): 620-8, 2015.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-25868874

Assuntos

3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases/deficiência; Cardiomiopatias/patologia; Permeabilidade da Membrana Celular/efeitos dos fármacos; Metabolismo Energético/efeitos dos fármacos; Ácidos Graxos/farmacologia; Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/patologia; Potencial da Membrana Mitocondrial/efeitos dos fármacos; Mitocôndrias Hepáticas/efeitos dos fármacos; Miopatias Mitocondriais/patologia; Dilatação Mitocondrial/efeitos dos fármacos; Doenças do Sistema Nervoso/patologia; Rabdomiólise/patologia; 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases/metabolismo; Animais; Transporte Biológico; Cálcio/metabolismo; Cardiomiopatias/metabolismo; Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/metabolismo; Mitocôndrias Hepáticas/metabolismo; Membranas Mitocondriais/metabolismo; Miopatias Mitocondriais/metabolismo; Proteína Mitocondrial Trifuncional/deficiência; NADP/metabolismo; Doenças do Sistema Nervoso/metabolismo; Fosforilação Oxidativa/efeitos dos fármacos; Consumo de Oxigênio/efeitos dos fármacos; Ratos; Ratos Wistar; Rabdomiólise/metabolismo

Palavras-chave

Calcium; Liver mitochondrial bioenergetics; Long-chain 3-hydroxy-acyl-CoA dehydrogenase deficiency; Mitochondrial permeability transition

Texto completo

Adicionar na Minha BVS

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar no Google

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Rabdomiólise / Mitocôndrias Hepáticas / Permeabilidade da Membrana Celular / Miopatias Mitocondriais / Metabolismo Energético / Potencial da Membrana Mitocondrial / Ácidos Graxos / 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases / Erros Inatos do Metabolismo Lipídico / Dilatação Mitocondrial Limite: Animals Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Holanda

Texto completo

Adicionar na Minha BVS

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar no Google