Experimental evidence that bioenergetics disruption is not mainly involved in the brain injury of glutaryl-CoA dehydrogenase deficient mice submitted to lysine overload.

Amaral, Alexandre Umpierrez; Cecatto, Cristiane; Seminotti, Bianca; Ribeiro, César Augusto; Lagranha, Valeska Lizzi; Pereira, Carolina Coffi; de Oliveira, Francine Hehn; de Souza, Diogo Gomes; Goodman, Stephen; Woontner, Michael; Wajner, Moacir

Amaral, Alexandre Umpierrez; Cecatto, Cristiane; Seminotti, Bianca; Ribeiro, César Augusto; Lagranha, Valeska Lizzi; Pereira, Carolina Coffi; de Oliveira, Francine Hehn; de Souza, Diogo Gomes; Goodman, Stephen; Woontner, Michael; Wajner, Moacir.

Afiliação

Amaral AU; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Cecatto C; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Seminotti B; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Ribeiro CA; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Lagranha VL; Serviço de Terapia Gênica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil.
Pereira CC; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
de Oliveira FH; Servico de Patologia, Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil.
de Souza DG; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Goodman S; School Medicine University of Colorado Denver, Aurora, CO, United States.
Woontner M; School Medicine University of Colorado Denver, Aurora, CO, United States.
Wajner M; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil; Serviço de Genética Médica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil. Electronic address: mwajner@ufrgs.br.

Brain Res ; 1620: 116-29, 2015 Sep 16.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-25998543

Assuntos

Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/metabolismo; Encefalopatias Metabólicas/metabolismo; Encefalopatias/metabolismo; Córtex Cerebral/metabolismo; Corpo Estriado/metabolismo; Metabolismo Energético; Glutaril-CoA Desidrogenase/deficiência; Lisina/administração & dosagem; Animais; Encefalopatias/patologia; Córtex Cerebral/patologia; Corpo Estriado/patologia; Dieta; Modelos Animais de Doenças; Glutaril-CoA Desidrogenase/genética; Glutaril-CoA Desidrogenase/metabolismo; Isocitrato Desidrogenase/metabolismo; Ácido Láctico/metabolismo; Potencial da Membrana Mitocondrial/fisiologia; Camundongos da Linhagem 129; Camundongos Knockout; Consumo de Oxigênio/fisiologia

Palavras-chave

Bioenergetics homeostasis; Brain histopathology; Citric acid cycle; Gcdh−/− mice; Glutaric acid; Glutaric acidemia type I

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Encefalopatias / Encefalopatias Metabólicas / Córtex Cerebral / Corpo Estriado / Metabolismo Energético / Glutaril-CoA Desidrogenase / Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos / Lisina Limite: Animals Idioma: En Revista: Brain Res Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Holanda

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