[Autoimmune lymphoproliferative syndrome. Update and review]. / Síndrome linfoproliferativo autoinmune. Actualización y revisión.
Rev Alerg Mex
; 66(4): 456-473, 2019.
Article
em Es
| MEDLINE
| ID: mdl-32105427
RESUMEN
El síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS, autoimmune lymphoproliferative syndrome) es un error innato de la inmunidad, resultado de un grupo heterogéneo de alteraciones en los genes que regulan el fenómeno de apoptosis. Se manifiesta típicamente en los primeros años de vida. Las manifestaciones clínicas más comunes son la expansión linfoide con linfadenopatía, esplenomegalia y hepatomegalia, enfermedad autoinmune con citopenias, incluyendo trombocitopenia y anemia hemolítica, así como linfoma. Las anomalías de laboratorio que facilitan el diagnóstico de ALPS incluyen presencia de células alfa-beta T doble negativas, niveles elevados de interleucina 10, vitamina B12 en sangre y apoptosis defectuosa mediada por FAS en ensayo in vitro. El tratamiento de ALPS se centra en tres aspectos: el tratamiento de las manifestaciones de la enfermedad, la prevención y tratamiento de las complicaciones y el tratamiento curativo (trasplante de células progenitoras hematopoyéticas [TCPH]). Se sugiere el uso de tratamiento inmunosupresor solo para las complicaciones graves de la linfoproliferación o manifestaciones autoinmunes concomitantes. La esplenectomía no se recomienda para las manifestaciones autoinmunes en pacientes con ALPS. El TCPH se reserva para pacientes seleccionados. La tasa de supervivencia a 50 años se estima en 85 % para los pacientes con deficiencia de FAS.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
MEDLINE
Assunto principal:
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
Aspecto:
Patient_preference
Limite:
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Rev Alerg Mex
Assunto da revista:
ALERGIA E IMUNOLOGIA
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Article
País de publicação:
México