Osteochondromatosis: clinical variability and factors related to quality of life in children and adults. / Exostosis múltiple: variabilidad clínica y factores relacionados a la calidad de vida en niños y en adultos.
Arch Argent Pediatr
; 120(3): 180-186, 2022 06.
Article
em En, Es
| MEDLINE
| ID: mdl-35533120
RESUMEN
Introducción. La exostosis múltiple hereditaria es una enfermedad poco frecuente autosómica dominante caracterizada por presencia de múltiples proyecciones óseas. OBJETIVO: Analizar factores asociados a la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en niños >2 años y en adultos en seguimiento en un hospital de pediatría de alta complejidad de Argentina. Población y métodos. Estudio transversal de una cohorte en seguimiento. La CVRS se midió con Pediatric Quality of Life Inventory® (PedsQL) y Short Form Health Survey (SF-36). Se registró sexo, edad, características sociodemográficas, estatura, radiología, alteración de eje y función de miembros, presencia de dolor y malignización. Se clasificó la gravedad según Pedrini y col. Se realizaron pruebas paramétricas, no paramétricas y análisis de regresión. RESULTADOS: Se incluyeron 66 casos (47 niños y 19 adultos). Relación sexo masculino/femenino: 1,7/1. Mediana de edad: 13,4 años (r: 2,21- 55,3). Presentaron dolor 30 de 47 niños y 17 de 19 adultos. Si se considera la edad ósea adulta (o cierre epifisario) como punto de corte para definir el estado de adulto, 11 de 37 niños y 18 de 27 adultos presentaron forma grave de enfermedad, y se observó baja estatura en 2 de 38 niños y en 9 de 27 adultos. El valor promedio del componente físico de CVRS en niños fue 65,9 (DE: 22,5) y, en adultos, 27,2 (RIC: 18,5-34,7). La presencia de dolor y la gravedad clínica se asoció significativamente a menor CVRS tanto en niños como en adultos. CONCLUSIONES: En este estudio se observó que el dolor y la gravedad de la enfermedad tuvieron un efecto negativo en la CVRS.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
MEDLINE
Assunto principal:
Qualidade de Vida
/
Osteocondromatose
Tipo de estudo:
Observational_studies
/
Prevalence_studies
/
Risk_factors_studies
Aspecto:
Patient_preference
Limite:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Female
/
Humans
/
Male
Idioma:
En
/
Es
Revista:
Arch Argent Pediatr
Ano de publicação:
2022
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Argentina
País de publicação:
Argentina