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Clinical and functional course of patients with cystic fibrosis treated with lumacaftor/ivacaftor at a children's hospital. A case series. / Evolución clínico funcional de pacientes con fibrosis quística tratados con lumacaftor/ivacaftor en un centro pediátrico. Serie de casos.
Fernández Sardá, M Sol; Báez Mellid, Lourdes; Brizuela, Paula; Dicembrino, Manuela; Giugno, Hilda; Castaños, Claudio.
Afiliação
  • Fernández Sardá MS; Department of Pulmonology, Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Prof. Dr. Juan P. Garrahan, City of Buenos Aires, Argentina.
  • Báez Mellid L; Department of Pulmonology, Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Prof. Dr. Juan P. Garrahan, City of Buenos Aires, Argentina.
  • Brizuela P; Department of Pulmonology, Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Prof. Dr. Juan P. Garrahan, City of Buenos Aires, Argentina.
  • Dicembrino M; Department of Pulmonology, Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Prof. Dr. Juan P. Garrahan, City of Buenos Aires, Argentina.
  • Giugno H; Department of Pulmonology, Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Prof. Dr. Juan P. Garrahan, City of Buenos Aires, Argentina.
  • Castaños C; Department of Pulmonology, Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. Prof. Dr. Juan P. Garrahan, City of Buenos Aires, Argentina.
Arch Argent Pediatr ; 121(5): e202202825, 2023 10 01.
Article em En, Es | MEDLINE | ID: mdl-36883844
RESUMEN
Los moduladores de la proteína reguladora transmembrana de fibrosis quística (CFTR) tratan el defecto de esta proteína. El objetivo es describir la evolución de niños con fibrosis quística tratados con lumacaftor/ivacaftor. Se trata de una serie de 13 pacientes de 6 a 18 años con ≥ 6 meses de tratamiento. Se analizaron el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1), puntaje Z del índice de masa corporal (IMC), antibioticoterapia/año, antes del tratamiento y durante 24 meses posteriores. A los 12 meses (9/13) y 24 meses (5/13), la mediana de cambio del porcentaje del predicho VEF1 (ppVEF1) fue de 0,5 pp [-2-12] y 15 pp [8,7-15,2], y del puntaje Z de IMC de 0,32 puntos [-0,2-0,5] y 1,23 puntos [0,3-1,6]. El primer año (11/13) la mediana de días de uso de antibiótico disminuyó de 57 a 28 (oral) y de 27 a 0 (intravenoso). Dos niños evidenciaron eventos adversos asociados.
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fibrose Cística Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Child / Humans Idioma: En / Es Revista: Arch Argent Pediatr Ano de publicação: 2023 Tipo de documento: Article País de afiliação: Argentina País de publicação: Argentina
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fibrose Cística Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Child / Humans Idioma: En / Es Revista: Arch Argent Pediatr Ano de publicação: 2023 Tipo de documento: Article País de afiliação: Argentina País de publicação: Argentina