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The Role of Excitotoxicity, Oxidative Stress and Bioenergetics Disruption in the Neuropathology of Nonketotic Hyperglycinemia.
Leipnitz, Guilhian; da Rosa, Jaqueline Santana; Wajner, Moacir.
Afiliação
  • Leipnitz G; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre, RS, 90035-003, Brazil. guilhian@ufrgs.br.
  • da Rosa JS; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Fisiologia, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre, RS, CEP 90035-003, Brazil. guilhian@ufrgs.br.
  • Wajner M; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, Porto Alegre, RS, 90035-003, Brazil.
Neurotox Res ; 42(4): 32, 2024 Jun 29.
Article em En | MEDLINE | ID: mdl-38949693
ABSTRACT
Nonketotic hyperglycinemia (NKH) is an inherited disorder of amino acid metabolism biochemically characterized by the accumulation of glycine (Gly) predominantly in the brain. Affected patients usually manifest with neurological symptoms including hypotonia, seizures, epilepsy, lethargy, and coma, the pathophysiology of which is still not completely understood. Treatment is limited and based on lowering Gly levels aiming to reduce overstimulation of N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptors. Mounting in vitro and in vivo animal and human evidence have recently suggested that excitotoxicity, oxidative stress, and bioenergetics disruption induced by Gly are relevant mechanisms involved in the neuropathology of NKH. This brief review gives emphasis to the deleterious effects of Gly in the brain of patients and animal models of NKH that may offer perspectives for the development of novel adjuvant treatments for this disorder.
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Estresse Oxidativo / Hiperglicinemia não Cetótica / Metabolismo Energético / Glicina Limite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Neurotox Res Assunto da revista: NEUROLOGIA Ano de publicação: 2024 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Estados Unidos
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