RESUMO
O sarcoma de partes moles mais comum na infância é o rabdomiossarcoma. Entretanto a localização ovariana é extremamente rara. Acredita-se que este tumor se origina de células imaturas destinadas a compor o músculo esquelético, porém pode surgir em locais onde tipicamente não há músculo esquelético. O diagnóstico do Rabdomiossarcoma primário de ovário pode causar um dilema entre os clínicos, cirurgiões e patologistas, por se tratar de um tumor muito raro. Após o diagnóstico, é necessária a investigação de possíveis metástases. Este caso trata de uma paciente de 17 anos, submetida a parto cesáreo e, no intraoperatório, foi observado aumento de volume, inespecífico, de ovário direito sendo optado por não abordar naquele momento. De antecedentes pessoais, apresentava ooforectomia esquerda aos 13 anos, por Tumor de células da granulosa juvenil e lobectomia inferior esquerda por malformação adenomatosa cística aos 7 anos. Deu entrada no Pronto Socorro 17 dias após dar à luz com queixa de febre, vômitos e dor abdominal. Foi realizada ultrassonografia de urgência, onde foi visualizada massa sólida em fossa ilíaca direita medindo 14,0 x 11,2 x 10,8 cm. Realizada laparotomia exploradora com anexectomia direita e cito-redução subótima do tumor. O resultado anátomo-patológico demonstrou neoplasia maligna fusocelular com áreas de necrose em ovário. A complementação com o estudo imunohistoquímico concluiu rabdomiossarcoma embrionário. Ela voltou a procurar atendimento no Pronto Socorro dois meses após a abordagem com queixa de vômitos biliosos e epigastralgia. Realizou tomografia computadorizada que identificou recidiva do tumor. Durante a internação, evoluiu com quadro de tromboembolismo pulmonar agudo. Diante disso, foi iniciada terapia com enoxaparina em dose plena e quimioterapia com esquema VAC (Vincristina, Doxorrubicina e Ciclofosfamida). Entretanto, ela apresentou insuficiência de múltiplos órgãos, que culminou com o óbito da paciente. O curso clínico desse caso mostra a rápida progressão e letalidade dessa neoplasia. Além da histopatologia, a idade, o tamanho do tumor, a ressecabilidade, o subtipo histopatológico, a presença de metástase no momento do diagnóstico e a invasão linfonodal influenciam no curso clínico da doença. Palavras-chave: Neoplasias ovarianas. Rabdomiossarcoma. Ovário.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Neoplasias Ovarianas/cirurgia , Ovário/anormalidades , Rabdomiossarcoma/classificação , Sarcoma/complicações , Vincristina/administração & dosagem , Doxorrubicina/administração & dosagem , Rabdomiossarcoma Embrionário/diagnóstico , Enoxaparina/administração & dosagem , Ciclofosfamida/administração & dosagem , Tumor de Células da Granulosa/mortalidade , Metástase Neoplásica/fisiopatologia , Neoplasias/cirurgiaRESUMO
Rhabdomyosarcoma is a malignant neoplasm of mesenchymal origin with skeletal striated muscular differentiation. It is the most common sarcoma of childhood and has four subtypes: embryonal, alveolar, pleomorphic and spindle cell/sclerosing. Of all of them, the embryonal one is the most prevalent and presents a variant, botryoid, which usually involves hollow organs in the form of a multilobed polypoid mass. We present the case of a 27-year-old woman who consulted for vaginal bleeding and in whom colposcopy revealed a whitish polypoid lesion that was externalized through the external cervical os. Histological examination revealed cellular sectors alternated by lax, myxoid areas, together with typical isthmic-endometrial glands. The atypical spindle cell proliferation was arranged in nests, made up of ce lls with large eosinophilic cytoplasm with transverse cytoplasmic striations and eccentric nuclei with homogeneous chromatin. Areas of densely packed cells were exhibited immediately, but separated from, the intact epithelial lining by a thin layer of loose stroma (cambium layer). The immunostaining profile was positive for desmin, muscle-specific actin and myogenin, and negative for smooth muscle actin. A diagnosis of embryonal botryoid rhabdomyosarcoma of the uterine corpus was made.
El rabdomiosarcoma es una neoplasia maligna de origen mesenquimal con diferenciación muscular estriada esquelética. Es el sarcoma más común de la infancia y presenta cuatro subtipos: embrionario, alveolar, pleomórfico y de células ahusadas/esclerosante. De todos ellos el embrionario es el de mayor prevalencia y presenta una variante, botrioide, que suele comprometer órganos huecos en forma de una masa polipoide multilobulada. Presentamos el caso de una mujer de 27 años que consultó por sangrado vaginal y en quien se evidenció en la colposcopia, una lesión polipoide blanquecina que se exteriorizaba a través del orificio cervical externo. El estudio histológico reveló sectores celulares alternados por áreas laxas, mixoides, junto a glándulas ístmico-endometriales típicas. La proliferación fusocelular atípica, se disponía en nidos, constituidos por células de amplio citoplasma eosinófilo con estriaciones citoplasmáticas transversales y núcleos excéntricos con cromatina homogénea. Se exhibían áreas de células densamente condensadas inmediatas y próximas al revestimiento epitelial intacto, pero separadas de él, por una fina capa de estroma laxo (capa cambial). El perfil de inmunomarcación resultó positivo para desmina, actina músculo específico y miogenina, y negativo para actina músculo liso. Se realizó diagnóstico de rabdomiosarcoma embrionario botroide de cuerpo uterino.
Assuntos
Rabdomiossarcoma Embrionário , Rabdomiossarcoma , Actinas , Adulto , Cromatina , Desmina , Feminino , Humanos , Miogenina , Rabdomiossarcoma/diagnóstico , Rabdomiossarcoma/patologia , Rabdomiossarcoma Embrionário/diagnóstico , Rabdomiossarcoma Embrionário/patologia , Útero/patologiaRESUMO
Resumen El rabdomiosarcoma laríngeo es un cáncer infrecuente en cabeza y cuello, y aún más en adultos. Describimos el caso de un varón de 55 años con un rabdomiosarcoma del músculo cricoaritenoideo posterior izquierdo tratado mediante laringectomía total y linfadenectomía funcional bilateral.
Abstract Laryngeal rhabdomyosarcoma is an uncommon cancer in head and neck, especially in adults. We report a 55 years old male with a rhabdomyosarcoma from the left posterior cricoarytenoid muscle treated with a total laryngectomy and double functional cervical lymphadenectomy.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Laríngeas/cirurgia , Neoplasias Laríngeas/diagnóstico , Rabdomiossarcoma Embrionário/cirurgia , Rabdomiossarcoma Embrionário/diagnóstico , Laringe/cirurgia , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Neoplasias Laríngeas/terapia , Rabdomiossarcoma Embrionário/terapia , Tratamento Farmacológico/métodos , Laringectomia/métodosRESUMO
Background: Weeksella virosa is one of the two species of the genus Weeksella. Clinical disease due to this bacterium in humans is rare, for which only nine cases have been reported in the literature. Case report: A 4-year-old male patient was diagnosed with a left orbit rhabdomyosarcoma Stage III and was admitted to a northeast third level referral center in Mexico. Aerobic, non-pigmented, Gram-negative rod was isolated from a blood culture. W. virosa was identified by Sensititre™ ARIS. This organism has been described in cases of spontaneous bacterial peritonitis, sepsis, pneumonia, ventriculitis, and urinary tract infection. Conclusions: Clinicians should consider the diagnosis of W. virosa bacteremia in cases involving immunocompromised patients with oral lesions, although it is infrequent. To the best of our knowledge, this is the first clinical report of W. virosa bacteremia described in an immunocompromised pediatric patient.
Introducción: Weeksella virosa es una de las dos especies del género Weeksella. En los humanos, los reportes de infección por este microorganismo son raros. Solo se han reportado nueve casos en la literatura. Caso clínico: Paciente masculino de 4 años con diagnóstico de rabdomiosarcoma embrionario de órbita izquierda en estadio III, que fue atendido en un hospital de tercer nivel en el noreste de México. Se realizó un hemocultivo, a partir del cual se aisló un bacilo gramnegativo aerobio, no pigmentado. Se identificó W. virosa mediante Sensititre™ ARIS. Este microorganismo ha sido descrito en casos de peritonitis bacteriana espontánea, sepsis, neumonía, ventriculitis e infección del tracto urinario. Conclusiones: Aunque los casos de bacteriemia por W. virosa son raros, los clínicos deben considerar este agente en pacientes inmunocomprometidos con lesiones orales. Hasta donde se conoce, este es el primer caso que se describe de bacteriemia por W. virosa en un paciente pediátrico inmunocomprometido.
Assuntos
Bacteriemia , Flavobacteriaceae , Rabdomiossarcoma Embrionário , Sepse , Bacteriemia/diagnóstico , Criança , Pré-Escolar , Humanos , Masculino , Rabdomiossarcoma Embrionário/diagnóstico , Sepse/diagnósticoRESUMO
Abstract Background: Weeksella virosa is one of the two species of the genus Weeksella. Clinical disease due to this bacterium in humans is rare, for which only nine cases have been reported in the literature. Case report: A 4-year-old male patient was diagnosed with a left orbit rhabdomyosarcoma Stage III and was admitted to a northeast third level referral center in Mexico. Aerobic, non-pigmented, Gram-negative rod was isolated from a blood culture. W. virosa was identified by Sensititre ARIS. This organism has been described in cases of spontaneous bacterial peritonitis, sepsis, pneumonia, ventriculitis, and urinary tract infection. Conclusions: Clinicians should consider the diagnosis of W. virosa bacteremia in cases involving immunocompromised patients with oral lesions, although it is infrequent. To the best of our knowledge, this is the first clinical report of W. virosa bacteremia described in an immunocompromised pediatric patient.
Resumen Introducción: Weeksella virosa es una de las dos especies del género Weeksella. En los humanos, los reportes de infección por este microorganismo son raros. Solo se han reportado nueve casos en la literatura. Caso clínico: Paciente masculino de 4 años con diagnóstico de rabdomiosarcoma embrionario de órbita izquierda en estadio III, que fue atendido en un hospital de tercer nivel en el noreste de México. Se realizó un hemocultivo, a partir del cual se aisló un bacilo gramnegativo aerobio, no pigmentado. Se identificó W. virosa mediante Sensititre ARIS. Este microorganismo ha sido descrito en casos de peritonitis bacteriana espontánea, sepsis, neumonía, ventriculitis e infección del tracto urinario. Conclusiones: Aunque los casos de bacteriemia por W. virosa son raros, los clínicos deben considerar este agente en pacientes inmunocomprometidos con lesiones orales. Hasta donde se conoce, este es el primer caso que se describe de bacteriemia por W. virosa en un paciente pediátrico inmunocomprometido.
Assuntos
Criança , Pré-Escolar , Humanos , Masculino , Bacteriemia , Rabdomiossarcoma Embrionário , Sepse , Flavobacteriaceae , Bacteriemia/diagnóstico , Rabdomiossarcoma Embrionário/diagnóstico , Sepse/diagnósticoAssuntos
Humanos , Criança , Adolescente , Pediatria , Rabdomiossarcoma Embrionário/diagnóstico , Neoplasias/diagnósticoAssuntos
Humanos , Masculino , Adulto Jovem , Neoplasias do Mediastino/diagnóstico , Rabdomiossarcoma Embrionário/diagnóstico , Rabdomiossarcoma Embrionário , Biópsia por Agulha Fina/métodos , Dispneia/etiologia , Rabdomiossarcoma/diagnóstico , Sarcoma/diagnóstico , Técnicas Histológicas , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Transtornos de Deglutição/etiologiaRESUMO
El rabdomiosarcoma (RMS) del tracto genital inferior es una patología maligna relativamente frecuente en la infancia aunque muy poco prevalente en la edad adulta. Tan solo suponen el 2-4 por ciento de todos los sarcomas de partes blandas. Se trata de una neoplasia derivada de células progenitoras de miocitos de músculo estriado en distinto grado de diferenciación. En un elevado número de casos, el cuadro se presenta como un pólipo endocervical de apariencia benigna, lo cual retrasa el diagnóstico. El correcto manejo del RMS de tracto genital es controvertido. Un esquema agresivo de tratamiento con cirugía, poliquimioterapia y radioterapia en pacientes seleccionadas, ha demostrado aumentar la supervivencia e incluso conseguir la curación en estadios precoces.
Rhabdomyosarcoma (RMS) of the lower genital tract is a common childhood malignancy but a rare tumor in female adults. It accounting for around 2-4 percent of soft-tissue sarcomas. It is a malignant neoplasm originating from myogenic progenitors cells that shows variable stages of skeletal muscle differentiation. In many cases, the tumor appears as a benign endocervical polyp and this delays the correct diagnosis. Optimal management of adult genital tract RMS is uncertain. Aggressive primary therapy with local excition, poliche-motherapy and radiotherapy in selected patients may result in prolonged survival and cure in early stages.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Neoplasias do Colo do Útero/cirurgia , Neoplasias do Colo do Útero/diagnóstico , Rabdomiossarcoma Embrionário/cirurgia , Rabdomiossarcoma Embrionário/diagnóstico , Histerectomia , Neoplasias do Colo do Útero/terapia , Quimioterapia Adjuvante , Rabdomiossarcoma Embrionário/terapia , Radioterapia Adjuvante , Recidiva Local de NeoplasiaRESUMO
Los sarcomas uterinos son relativamente raros. El tipo histológico más frecuente es el leiomiosarcoma, seguido por el sarcoma del estroma endometrial. Los rabdomiosarcomas (RMS) son neoplasias malignas con diferenciación muscular esquelética. El rabdomiosarcoma embrionario (RMSE) tipo botrioide es el sarcoma más común de la infancia; con escasos reportes en adultos, afectando la región de cabeza y cuello, tracto genitourinario y extremidades más frecuentemente. En el tracto genitourinario, la vagina es la localización mas frecuente, comprometiendo en raras ocasiones el cuello o fondo uterino. Se presentan las características clínicas y morfológicas de un caso de RMSE uterino tipo botrioide diagnosticado en una paciente de 58 años en la Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco.
Uterine sarcomas are relatively rare. The most common histological type is leiomyosarcoma, followed by endometrial stromal sarcoma. The rhabdomyosarcoma (RMS) are malignant neoplasms with skeletal muscle differentiation. Embryonal rhabdomyosarcoma (RMSE) type botryoides is the most common in childhood, with few reports in adults, affecting the head and neck region, genitourinary tract and extremities more frequently. In the genitourinary tract, the vagina is the most common location, rarely involving cervix and fundus uterine. Clinical and morphological characteristics are presented of a case of uterine RMSE diagnosed in a 58 year-old woman in the Pathology Unit of the Hernán Henríquez Aravena Hospital in Temuco.